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왜소증

last modified: 2015-03-16 15:51:44 Contributors

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국제질병분류기호(ICD-10)
진료과
관련증상
관련질병

Contents

1. 기본정보
2. 직업 활동
3. 증상 및 원인
4. 진단과 검사
4.1. 치료와 예방
5. 경과와 합병증
6. 왜소증을 가진 인물
6.1. 실제 인물
6.2. 가상 인물

1. 기본정보

말 그대로 체격이 왜소한 질병. 일반적으로 해당 연령대의 체격(신장, 체중) 중에서 표준분포상 하위 3%에 속할 때 진단한다. 저신장증이라고 하기도 한다.

지금까지 지구상에 살았던 사람들 중에서 공식적으로 가장 작았던 것으로 알려진 사람은 알제리에 살던 살리라는 청년이었다. 23세의 나이에 몸무게가 5Kg이었던 그는 키가 55cm였다. 살리는 전화 수화기를 두 손으로 겨우 들어야 할 만큼 왜소한 체격이었다. 링크

다른 사람들에 비해 키가 작은 사람들을 낮잡아 보는 단어인 난쟁이에 대해 사전에는 "기형적으로 키가 작은 사람을 낮잡아 이르는 말."이라고 되어 있으나 낮잡아 부르지 않는 말에 대한 설명이 없다. 뭐라고 불러야 욕이 안될까??? 단, 장애인이란 의미의 영단어 가운데 "Challenged"가 최근 많이 쓰이기 시작했는데, 이 경우를 "Vertically Challenged"라고 쓰는 경우도 있다고 한다.

2. 직업 활동

특유의 생김새를 이용하여 직업 활동에 나서기도 한다. 외국에서는 서커스 등의 행사로 돈을 버는 경우가 많다.

영화에 출연하기도 하는데, 판타지 장르의 영화 등에서 난쟁이 역할로 나오기도 하며, 로봇의 내부에 들어가서 연기하는 역할도 있다.[1]

프로레슬링에서도 자주 등장했는데, 아예 왜소증에 걸린 사람들로만 이루어진 단체가 존재할 정도. WWE 등에서는 주로 대립상대로 분장시킨 뒤 조롱하는 식으로 많이 출연했다. 도잉크 더 클라운이나 제리 롤러 등은 자신의 분신처럼 데리고 다니기도 했다. WWE에 출연했던 사람들의 사진

중국에서는 이러한 사람들만 모아서 종업원으로 고용하고, '난쟁이 나라'라는 컨셉으로 만든 마 파크를 만들기도 하였다.

이러한 활동이 장애인을 비하한다는 비판을 받기도 하지만, 본인들에게는 충분한 수익과 사회에 기여한다는 자신감을 가져다주기도 하므로

3. 증상 및 원인

증상으로는 성인 기준으로 키가 남성 145㎝, 여성 140㎝ 이하다. 국내 약 2만명이 저신장증을 앓고 있을 것으로 추산된다.

원인은 수십가지 수백가지가 있다. 후천적으로는 영양장애, 갑상선 기능 이상, 성장 호르몬 분비 이상, 외상[2] 등등이 있고, 선천적으로는 가족성(아버지 키 160㎝ 어머니 키 150㎝ 이하), 골형성부전증, 연골무형성증, 터너 증후군, 프레더-윌리 증후군 등 다양하게 있을 수 있으나, 흔히 알려져 있는 전형적인 왜소증은 연골무형성증이다.

연골무형성증이 있는 경우, 두개골은 체격에 비해 크게 성장하고, 팔은 신장에 비해 짧다. 또한 다리 길이는 신장에 비해서는 짧지 않으나, 휜 다리와 뒤뚱거리는 듯한 걸음새를 갖게 되어 상대적으로 짧아보인다. 하악이 제대로 발달하지 않기 때문에 어릴 때 입을 벌리고 혀를 내미는 경우가 많다.

이 외에 아주 드물게[3] 원발성 왜소증이 있는데, 인체의 모든 비율은 정상 성인과 동일하나 그 크기가 거의 2분의 1에 해당한다. 경우에 따라 더 작을 수도 있어서, 정상인의 4분의 1 정도에 해당하는 경우도 있다. 앞서 언급한 루시아 자레테의 경우. 뇌의 크기 또한 예외가 아니며[4] 좌뇌와 우뇌를 이어주는 뇌량이 없는 경우가 일반인보다 흔하게 나타난다. 이 경우는 성장 자체가 일찍 멈추는 것으로 추정되는데[5] 아직까지 원인도 원인 유전자도 찾지 못한 상황.

어떤 경우든 일반인에 비해 관절과 골격상의 문제가 흔하게 나타난다.

연골무형성증의 경우에도 아종이 약 200여가지가 있다고 하며, 다행히 대부분은 유전자 타입이 밝혀져 있다고 하나 아직도 새로운 유전자 타입이 나타나기도 한다.

라론 증후군에 걸리면 심한 왜소증을 겪지만, 엄밀한 의미에서는 왜소증과 다르다. 자세한 것은 항목 참조.

4. 진단과 검사

갑상선 검사, 성장 호르몬 검사, 성장판과 뇌하수체 등의 후천적 요소를 배제할 수 있는 검사를 한 후 유전체 검사를 하는 것이 정석이지만, 연골무형성증의 특징이 두드러지게 나타나거나 부모의 상태로 인해 유전요인이 명백한 경우 생략할 수도 있다.

4.1. 치료와 예방

후천적인 경우 성장판이 닫히지 않았고 성장기가 지나지 않았다면 원인만 제거하거나 원인을 보조할 수 있는 호르몬 요법 등을 통해 어느 정도 개선이 가능하다.

선천적인 경우는 거의 해결이 불가능하지만, 철제 구조물을 통해 성장기에 뼈를 강제로 늘리는 방법[6]을 통해 약 30~50cm 정도까지도 성장을 기대할 수는 있으나, 뼈 자체의 이형성이나 관절의 구조적 문제를 해결하지는 못한다.

5. 경과와 합병증

6. 왜소증을 가진 인물

6.1. 실제 인물

  • 1939년작 영화 오즈의 마법사에 나온 난쟁이 역을 맡은 배우들. 2015년 기준으로 제리 마렌만이 생존해 있다.
  • 1964년작 영화 백설공주에 나온 난쟁이 역을 맡은 배우 일부.
  • 굴 모하메드 : 1957년에서 1997년에 생존했다. 인도의 뉴델리에 살았으며 22.5인치(약 57.1cm)로 한 때 세계 최단신이었다. 흡연으로 생긴 호흡계 질환 때문에 1997년 10월 1일에 생을 마감했다. 링크
  • 김기국 : 감동 운동회(꼴찌 없는 운동회)로 인해 알려졌다. 링크
  • 김영광 : 89cm다. 링크
  • 루시아 자레테 : 1864년에서 1890년에 생존했으며 왜소증으로 확인된 첫 번째 사람이다. 멕시코의 산 카를로스에서 살았으며 세계에서 몸무게가 가장 가벼운 성인으로서 기네스북에 올랐다. 20살 당시 신장이 67.3cm 내외[7]였고, 가장 무거웠을 때의 체중이 5.9Kg였다. 당시 서커스에서 일했으며, 지능에는 문제가 없었다고 한다. 1890년 저체온증으로 26세를 일기로 미국에서 사망했다. 링크
  • 린 유치흐 : 한국식 한자 발음으로는 임욱지. 대만의 타이페이에서 살고 있으며 67.5cm다. 저술과 사회활동가로서 종사하고 있다.
  • 마이클 에인 : 미국 존스홉킨스 의과대학 소아정형외과의 의사. 16세 때 131cm에서 멈춰 더 이상 자라지 않았다. 딸 알렉사도 왜소증에 걸렸다. 링크
  • 마지 베스터 : 남아프리카 공화국에서 살며 1991년에 측정한 키는 65cm다. 골형성부전증을 가지고 있어서 휠체어를 이용하고 있다. 장애자 권리를 위한 운동가다.
  • 브래드 조던 : 미국에서 살고있다. 98㎝로 브리지트 조던의 남동생이다. 링크
  • 브리지트 조던 : 미국의 여대생. 일리노이주 중부에 위치한 카스카시아 대학에 다니고 있다. 69.49㎝로 조티 암지 이전에 세계 최단신 여성이었다. 남동생 브래드와 함께 세계에서 가장 키작은 남매로 기록되기도 했다. 이들 남매는 모두 선천적으로 MOPDⅡ라는 왜소증후군 질병을 타고 태어났다.
  • 살리 : 알제리에 살았다. 지금까지 지구상에 살았던 사람들 중에서 공식적으로 가장 작았던 것으로 알려졌다. 23세의 나이에 몸무게가 5Kg이었던 그는 키가 55cm였다. 살리는 전화 수화기를 두 손으로 겨우 들어야 할 만큼 왜소한 체격이었다.
  • 에드워드 니뇨 에르난데스 : 콜롬비아 보고타에 살며 68cm다. 태어날 때 몸무게가 1.5kg, 키는 38cm에 불과 했으며 두 살 때부터 성장이 완전히 멈췄고, 양쪽 눈에 백내장이 있어 앞이 잘 보이지 않고 손가락이 짧아 글씨 쓰는데 어려움이 있지만, 건강상 문제없이 잘 살고 있다고 밝혔다.
  • 엘리프 코카만 : 터키 카딜리에 살고있다. 72㎝다.
  • 우샹룬 : 중국 장시성 다우촌에서 태어났다. 2살 때 불치병인 선천성발육지체에 걸려서 키가 83㎝, 몸무게가 11.5㎏다.
  • 유니스 에드완 : 요르단에서 살고 있으며 기네스에서 공식적으로 측정은 안했지만, 65cm다. 몸무게는 23㎏다.
  • 조티 암지 : 인도 나그푸르 출신이며 24.7인치(약 61.95cm)의 키로 첫 번째 생일 이후 성장이 멈췄다. 연골무형성증으로 인해 뼈가 쉽게 부러지기 때문에, 가족들이 보살펴야 한다. 2011년 12월 기네스 측에서 세계 최단신 여성에 선정했다. 암지는 대학에도 가고 싶고 볼리우드 스타가 되고 싶어하는 것으로 알려졌다. 링크
  • 준레이 발라윙 : 필리핀 남부 삼보앙가 델 노르테주 신당간 지역에서 살며 23.5인치(약 59.9cm)로 찬드라 바라두르 당기 이전에 세계 최단신이었다. 링크
  • 찬드라 바라두르 당기 : 네팔 카트만두에서 400km 떨어진 산골 마을에 사는 거동이 가능한 세계 최단신으로 54.6cm이다. 이 기록은 기네스 사상 최고기록이기도 하다. 링크
  • 카겐드라 타마 마가르 : 네팔 카트만두에서 서북쪽으로 400km 떨어진 방룽에 살며 26.3인치(약 67.08㎝)로 준레이 발라윙 이전에 세계 최단신이었다. 본태성 왜소증에 걸렸다. 장래의 꿈은 "결혼해 신부의 핸드백 속에 들어가 함께 세계를 여행하는 것"이라고 밝혔다.
  • 케나디 쥬르댕 브롬리르 : 캐나다에 살며 앞서 언급한 원발성 왜소증에 걸렸다. 73cm다.
  • 폴린 머스터스 : 1876년에서 1895년에 생존했던 네덜란드인. 키가 58cm였다. 과거에 세계에서 가장 작은 여인으로 기네스에서 인정했다. 1876년 2월 26일 네덜란드에서 태어나서 19살에 미국 뉴욕에서 폐렴과 뇌막염 합병증으로 사망했다.
  • 피터 딘클리지
  • 허핑핑 : 1988년에서 2010년에 생존했다. 중국 북부 내몽골자치구의 울란카부에서 태어났으며 원발성 왜소증에 걸렸다. 2008년에 세계에서 가장 키가 작은 사람으로 기네스북에 올랐다. 공식 기록은 74.61cm다. 2010년 3월 13일에 21살의 나이로 이탈리아 로마에서 심장병으로 사망했다. 골초였다고 한다.
  • 혼스워글 : WWE 프로레슬러

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  • [1] 대표적인 예시로 영화 스타워즈 시리즈에서 R2D2를 연기한 케니 베이커http://i.kinja-img.com/gawker-media/image/upload/sIEHpDUxc/18s3sd0a10tf3jpg.jpg
  • [2] 외상으로 인해 성장판이 손상된 경우 해당 부위의 성장이 멈춰버린다. 다리 등을 잘못 다친 경우 이런 경우가 가끔 있다.
  • [3] 미국을 통틀어도 단 100여명의 환자 만이 존재한다고 한다.
  • [4] 지능에 주는 영향은 없다고하지만 일반인에 비해 두개의 천문이 일찍 닫히기 때문에 이상이 있을 수도 있다고 한다. 사례 케이스가 많지 않아 정확한 정보가 없다.
  • [5] 태어날 때부터 작으며, 뇌량이 없는 것도 뇌의 성장이 일찍 멈추기 때문으로 추정. 성인이 되어서 시력이 약한 경우가 많은데, 안구가 덜 자라기 때문에 원시와 같은 증상이 나타난다.
  • [6] 양쪽에서 철제 구조물로 뼈를 지탱하고, 뼈를 살짝 끊어 띄워놓으면 재생력으로 인해 그 사이를 메꿔낸다. 그런 식으로 약간씩 약간씩 강제로 잡아 늘리는 것.
  • [7] 자동차 타이어 정도의 높이다!
  • [8] 참고로 얼음과 불의 노래 일부인 왕좌의 게임을 드라마화한 작품에서 이 인물의 역을 맡은 사람이 위에서 언급된 피터 딘클리지이다.
  • [9] 위의 티리온 라니스터와 마찬가지로 피터 딘클리지가 연기했다.